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肾内科2019教学系列活动4-轻链淀粉样变性病的诊疗新进展
发布日期:2019-03-22

(北京清华长庚医院3月22日电 肾内科 王炜)3月19日应北京清华长庚医院肾内科邀请,北京积水潭医院血液科鲍立主任分享了轻链淀粉样变性病的诊疗新进展。

鲍立主任为中国女医师协会临床肿瘤学专业委员会、中国中西医结合学会第七届血液学专业委员会、中国老年肿瘤学会淋巴血液专业委员会委员等,在多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病诊治等方面有深入的研究。

肾内科王炜主治医师首先介绍病例,31岁女性,13年内反复因声嘶、咳嗽、咳痰及呼吸困难就诊,颈部CT及喉镜可见声门上下区及气管广泛淡黄色新生物隆起。胸部CT可见多发肺大疱,广泛肺间质病变。多次手术切除喉部肿物,病理诊断淀粉样变性。血常规、肝肾功能、尿蛋白、ANA、抗ENA抗体、补体、CRP、ESR、免疫球蛋白、血尿免疫固定电泳、血尿轻链定量均正常。超声心动图提示室间隔瘤。骨髓活检提示浆细胞轻度增生,kappa阳性细胞略多于lambda阳性细胞。考虑为咽喉局部淀粉样变、肺淀粉样变,间断予激素+环磷酰胺、地塞米松+马法兰等方案治疗,症状略缓解。

鲍立主任指出清华长庚医院开业以来,医教研紧密结合,各科均收治了大量疑难病例,本病例极其罕见,体现了北京清华长庚医院的综合诊治水平。随后详细介绍了轻链淀粉样变性病的定义、临床表现、诊断、分期、预后和最新治疗进展及疗效评价标准。肾内科、耳鼻喉科医师与鲍立主任针对轻链淀粉样变性病、多发性骨髓瘤相关淀粉样变、咽喉局部淀粉样变的诊断和治疗等进行了深入讨论。通过多学科讨论,加深对单克隆浆细胞疾病的认识,有助于对这类疾病更好的诊治。