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瘦高瘦高的孩子,你身体中出现“胡桃夹”了么?
发布日期:2019-02-22 阅读次数:

  “先开个化验单”——这个要求在儿科门诊经常遇到,好处自然是可以节约患者的就诊等候时间,但对于医生来说并不是一件简单的事。因为多数情况下医生要通过仔细询问病史和认真的体格检查后才能作出初步判断,确定应该做哪方面的检查。儿科季丽娜医师作为肾脏专业的医师,遇到查尿的孩子都会多询问几句,因为尿的化验单包括太多项目和内容,若不对症费时费力还可能耽误病情。

正在出诊的季丽娜医师

  患儿家长从包里翻出来三张既往化验单,其中两张尿常规显示“蛋白1~2+”,一张尿常规显示“蛋白阴性”。季医师问道,“这几次尿都是查的晨尿吗”,“不是,有两次是下午查的有蛋白,另外一次晨尿没有蛋白”。孩子一般状况良好,也没有发热、感冒、浮肿、少尿、血尿、以及尿路刺激症状等表现。季医生继续问:“孩子体型怎么样,是不是瘦高瘦高的?”家长流露出惊讶的眼神,说“大夫您怎么知道的,我们家孩子随我,又瘦又高的,现在在班里是最高的了。”

  季医师根据患儿的症状目前初步考虑“胡桃夹综合征”,需要做肾静脉超声检查以及其他排查进一步确定。然而,什么是胡桃夹?

  人体腹主动脉和肠系膜上动脉之间构成 45°~60°夹角,左肾静脉通过此夹角进入下腔静脉。正常时,此夹角处被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。在学龄儿童或青春期儿童生长发育较快身高迅速增长以及体形纤细的人群,这个夹角会变小,左肾静脉在这个夹角中受到挤压,就像胡桃夹的钳口间夹了一颗坚果一样。然而,这种变化并不总是导致临床症状,只有当“胡桃夹”现象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列临床症状时,才称之为胡桃夹综合征,也称作左肾静脉压迫综合征。

  胡桃夹综合征的主要表现为体位性蛋白尿,即直立或行走后尿蛋白阳性,平卧和休息后恢复正常,24小时蛋白定量多小于0.5g。对学龄和青春期发生直立性蛋白尿的患儿在慎重排除肾脏器质性疾病后,应考虑到胡桃夹综合征的可能性。此外,胡桃夹综合征还可见反复发作的无痛性肉眼血尿,多在剧烈活动后或傍晚时出现,以及左腰腹痛等。

  胡桃夹综合征的诊断标准尚未统一,影像学检查包括多普勒超声,CT,MRI,静脉造影和血管内超声。

  通过静脉造影和测量左肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度被认为是诊断胡桃夹综合征的“金标准”,正常此平均压力梯度为0~1mmHg,如果平均压力梯度>3 mmHg,即可诊断。

  但血管造影是有创检查,相比之下多普勒超声检查方便易行,应作为推荐的首选检查手段。仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊;脊柱后伸位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3(或4)倍以上可确诊。

  本病为良性进展过程,一般情况下预后良好,随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立,使左肾静脉受压程度得到缓解,从而改善临床症状。若长期内科治疗无效,伴有反复或持续肉眼血尿、持续性蛋白尿、或出现肾功能不全者,才考虑介入或外科治疗。最后这个孩子的检查结果证实了蛋白尿确实来自“胡桃夹”。家长终于松了一口气,决心回家好好给孩子加强营养,增加体重,把夹角变得丰满起来。

文章/季丽娜

编美/南子钰